La respuesta podría encontrarse en un sorprendente descubrimiento de científicos de la UCSF. Han identificado un gen, llamado TMTC4, que vincula la sordera con la muerte celular en el oído interno humano, abriendo nuevas posibilidades para evitar la pérdida auditiva.–
A lo largo de los años, la audición de las personas puede deteriorarse debido a ruidos fuertes, envejecimiento y ciertos medicamentos, con pocas opciones más allá de dispositivos como audífonos o implantes cocleares.
No obstante, este avance científico arroja luz sobre los procesos que tienen lugar en el oído interno durante la pérdida auditiva, ofreciendo una base sólida para prevenir la sordera.
La investigación, publicada en el Journal of Clinical Investigation Insight el 22 de diciembre de 2023, conecta estudios en animales sobre pérdida auditiva con una forma rara de sordera hereditaria en humanos.
En ambos casos, las mutaciones en el gen TMTC4 desencadenan un proceso molecular conocido como respuesta de proteína desplegada (UPR), que lleva a la muerte de las células ciliadas en el oído interno.
Lo intrigante es que la pérdida de audición por exposición a ruidos fuertes o ciertos medicamentos, como el cisplatino utilizado en quimioterapia, también está relacionada con la activación de la UPR en las células ciliadas. Esto sugiere que la UPR podría ser la base de diversas formas de sordera.
En investigaciones con animales de laboratorio, se han identificado medicamentos que bloquean la UPR y detienen la pérdida auditiva. Estos hallazgos brindan argumentos convincentes para probar estos medicamentos en personas en riesgo de pérdida de audición.
Dylan Chan, MD, PhD, coautor principal del estudio y director del Centro de Comunicación Infantil en el Departamento de Otorrinolaringología de UCSF, destaca la importancia de estos descubrimientos: «Millones de adultos estadounidenses pierden la audición debido a la exposición al ruido o al envejecimiento cada año, pero ha sido un misterio qué estaba saliendo mal. Ahora tenemos pruebas sólidas de que TMTC4 es un gen de la sordera humana y que la UPR es un objetivo genuino para prevenir la sordera«.
La comprensión de las mutaciones en TMTC4 proporciona a los investigadores una nueva vía para estudiar la sordera progresiva, ya que imita el daño causado por el ruido, el envejecimiento y ciertos medicamentos. Imaginan un futuro donde las personas expuestas a ruidos fuertes o que toman medicamentos como el cisplatino podrían tomar un fármaco que atenúe la UPR, preservando así su audición.
Este descubrimiento no solo tiene implicaciones para la prevención de la pérdida auditiva, sino que también sugiere posibles aplicaciones en otros contextos donde las células nerviosas se ven abrumadas y mueren, como en enfermedades hasta ahora consideradas incurables, como el Alzheimer o la enfermedad de Lou Gehrig. Según Chan, «Si hay alguna forma de impedir la muerte de las células ciliadas, así podremos prevenir la pérdida de audición».
Vía: sciencedaily.com