Una nueva investigación de la Facultad de Medicina de la Universidad de Virginia está arrojando luz sobre la arquitectura biológica que nos permite escuchar, y sobre un trastorno genético que causa sordera y ceguera. Sihan Li, un estudiante graduado en el laboratorio de Jung-Bum Shin, PhD, del Departamento de Neurociencia de la UVA, ha hecho un descubrimiento sorprendente sobre cómo el órgano auditivo en los mamíferos logra su extraordinaria sensibilidad, según refiere este artículo revisado por la Dra. Emily Henderson, B.Sc, y publicado originalmente por NEWS MEDICAL life sciences, en su portal web, news-medical.net. – Foto captura de pantalla.
Durante mucho tiempo se sospechó que los pequeños motores moleculares mantienen la tensión adecuada en los llamados mecanorreceptores de células ciliadas que se encuentran en el oído interno. Esta tensión es un factor clave en la forma en que detectamos el sonido, de manera similar a cómo una línea de pesca tensa indica peces mordisqueando.
El equipo de investigación dirigido por Li y Shin demostró que mantener esta tensión era responsabilidad de una proteína llamada miosina-VIIa. También descubrieron que no hay una sola Myosin-VIIa sino varias variaciones sutiles que juegan un papel importante. El equipo de Shin descubrió que los problemas con estas «isoformas» de proteínas, como se conocen las variaciones, conducen a la pérdida auditiva. Eso habla de la importancia vital de estas variaciones subestimadas en las proteínas.
«Nuestro sentido del oído es increíblemente sensible, y nuestro estudio identificó un componente muy importante en el mecanismo subyacente. Además, demostramos que la maquinaria molecular que permite la audición es mucho más complicada de lo que pensábamos, ya que cada proteína tiene múltiples formas hermanas que tienen funciones distintas «. – Jung-Bum Shin, Ph.D., Departamento de Neurociencia de la UVA –
Hipoacusia genética
La miosina VIIa está hecha por el gen MYO7A . Las mutaciones en ese gen causan un trastorno genético raro, síndrome de Usher tipo 1. Los niños con el síndrome generalmente nacen sordos y luego sufren pérdida progresiva de la visión. El descubrimiento del laboratorio Shin contribuirá a una mejor comprensión de esta enfermedad.
Shin y su equipo descubrieron que los ratones de laboratorio que carecían de las isoformas de miosina VIIa adecuadas desarrollaron pérdida auditiva. Su trabajo muestra que los ratones pudieron desarrollar células ciliadas, pero su función se vio afectada y empeoró progresivamente. (La miosina-VIIa también se produce en la retina, la parte del ojo que percibe la luz. El laboratorio de Shin no observó eso, pero su trabajo podría arrojar más luz sobre cómo las deficiencias en la miosina-VIIa también afectan la visión).
Según los investigadores, una de las grandes preguntas que surgen del trabajo es exactamente por qué el oído interno usa múltiples isoformas de esta proteína. Encontrar esas respuestas nos ayudará a comprender un aspecto importante de nuestra capacidad para escuchar, y algún día puede ayudar a los médicos a desarrollar nuevos tratamientos para la pérdida auditiva.
«Después de todo, la otra cara de la extrema sensibilidad de nuestro órgano auditivo es que también es muy vulnerable a los factores de estrés, como el ruido y la edad. Hemos encontrado un mecanismo importante por el cual el oído logra su sensibilidad», dijo Shin. «Esto nos ayudará a comprender los procesos nocivos que conducen a la pérdida de nuestra sensibilidad auditiva con la edad o debido a un trauma por ruido, sentando las bases para el desarrollo de estrategias preventivas y terapéuticas».
Resultados publicados
Los investigadores han publicado sus hallazgos en la revista científica Nature Communications. Los autores del estudio fueron Li, Andrew Mecca, Jeewoo Kim, Giusy A. Caprara, Elizabeth L. Wagner, Ting-Ting Du, Leonid Petrov, Wenhao Xu, Runjia Cui, Ivan T. Rebustini, Bechara Kachar, Anthony W. Peng y Shin .
La investigación fue una colaboración con laboratorios de la Universidad de Colorado y el Instituto Nacional de Salud (NIH), y fue apoyada por el Instituto Nacional de Sordera y Otros Trastornos de la Comunicación del NIH, otorga R01DC014254, R56DC017724 y R01DC016868, y por el Programa de Investigación Intramural NIDCD Z01-DC000002.
Fuente: Sistema de salud de la Universidad de Virginia
Referencia del diario: Li, S. y col. (2020) La miosina-VIIa se expresa en múltiples isoformas y es esencial para tensar el complejo de mecanotransducción de las células ciliadas. Comunicaciones de la naturaleza . doi.org/10.1038/s41467-020-15936-z .
Vía: News-medical