Otoesclerosis, disminución auditiva por herencia

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Muchos casos de sordera parcial o total se relacionan con este problema, en el que uno de los pequeños huesos que hay en el interior del oído crece de manera anormal y sufre atrofia. – Foto de Thomas en Pexels.

Hasta la fecha se ignora la causa exacta del problema, aunque se sabe que hay grupos humanos y familias más propensos a padecerlo. Es cierto que la pérdida de audición es un problema que se presenta con frecuencia en nuestros días, ya que los oídos son “atacados” a menudo por el ruido proveniente de calles, aviones, equipos de sonido o maquinaria pesada.

Sin embargo, los factores externos no son los únicos motivos por los que se generan dificultades para escuchar, sino que también la herencia genética (transmitida de padres a hijos) tiene un peso determinante.

Prueba de ello es la otoesclerosis, una enfermedad auditiva a la que se conoce desde tiempos mucho más silenciosos y cuya primera descripción científica se atribuye al anatomista italiano Antonio María Valsalva (1666-1723), quien estudió a varios pacientes jóvenes que presentaban una forma de sordera de evolución paulatina, misma que parecía relacionarse con la deformación de una zona interna del oído.

La entonces denominada anquilosis estapediovestibular fue estudiada a fondo por Adam Politzer, “padre” de la moderna Otología (ciencia médica dedicada al estudio y tratamiento de problemas auditivos), quien a finales del siglo XIX le dio su nombre definitivo e hizo una definición mucho más detallada en la que determinó que el problema radicaba en la falta de movilidad del estribo, uno de los diminutos huesos que forman parte del complejo y delicado sistema auditivo, y que era más frecuente en personas con antecedentes familiares.

Las investigaciones actuales han precisado tales observaciones, de modo que ahora sabemos que la otoesclerosis es importante causa de deficiencias auditivas en personas de raza blanca (caucásica), sobre todo mujeres (al parecer por su actividad hormonal), y que puede presentarse en edades muy distintas, aunque lo más común es que se manifieste levemente desde los 10 años y luego se acentúe entre los 20 y 35.

A pesar de que los especialistas coinciden en que los factores hereditarios son determinantes en su aparición, todavía no se ha identificado al gen responsable de la enfermedad ni se han definido todos sus desencadenantes, por lo que la solución definitiva continúa como una cuenta pendiente de la Medicina.

Síntomas y motivos

Para comprender mejor a la otoesclerosis es necesario conocer un poco más sobre el complejo proceso que hace posible que el ser humano escuche. Por principio, las ondas sonoras se introducen a través del conducto auditivo (el orificio que se observa en la oreja) y luego chocan contra el tímpano, una delicada membrana que tiene la capacidad de vibrar con dicho estímulo.

A continuación, el movimiento se transmite a un sistema compuesto de tres huesecillos (martillo, yunque y estribo), los cuales se localizan en la región conocida como oído medio. A su vez, esta zona anatómica es la responsable de comunicar el sonido “suavizado” al líquido contenido en la región vecina, el oído interno, de modo que una serie de células especializadas puedan transformar las ondas en impulsos eléctricos, mismos que el nervio auditivo o coclear envía al cerebro.

En concreto, la otosclerosis es un trastorno caracterizado por elcrecimiento anormal (osificación) del estribo, que al ser más grande se inmoviliza y se vuelve incapaz de recibir y/o transmitir las ondas de sonido. Se estima que del 10 al 15% de las personas adultas de raza blanca sufren este problema en alguna medida, pero sólo el 1% desarrolla hipoacusia a consecuencia de ello.

El principal síntoma de la otoesclerosis es la pérdida progresiva de la audición. A menudo, lo primero que notan los pacientes es que no pueden oír bien los sonidos graves (generalmente la incapacidad de percibir tonos agudos es señal de problemas en el oído interno), por lo que son incapaces de escuchar murmullos; asimismo, cuando el problema avanza es común que las personas cercanas noten que deben hablar un poco más fuerte para comunicarse.

Dicho proceso puede acompañarse por la percepción de zumbidos (tinnitus o acúfenos), los cuales son más notables cuando hay silencio o antes de dormir. Además, en algunos casos se experimentan problemas de equilibrio y mareos al caminar, correr o brincar, pues hay que recordar que el oído, además de hacer posible la audición, ayuda a que el cerebro se oriente y sepa si la persona está de pie, gira o se encuentra acostada.

Como se ha mencionado, las mujeres son más propensas a desarrollar este problema, y a pesar de que no se ha determinado exactamente el por qué de este hecho, se piensa que la actividad hormonal es un factor determinante. Tal afirmación se basa en la observación de que, muy a menudo, las mujeres con otoesclerosis empeoran sus síntomas con el embarazo.

Diagnóstico y tratamiento

El otorrinolaringólogo es el especialista encargado de evaluar a la persona con otoesclerosis, y tiene la obligación de efectuar un minucioso examen, dividido en tres partes, para detectar el problema:

Primeramente se efectúa una entrevista para conocer la historia médica del paciente, antecedentes, posible exposición a sonidos intensos y antigüedad del problema. Como la pérdida de audición puede ser notada por personas cercanas antes que por el mismo paciente, es probable que también se realicen algunas preguntas a los padres o familiares.

A continuación se realiza una exploración física para determinar la gravedad del padecimiento y descartar otras causas de disminución auditiva. Es probable que el médico le hable al paciente desde distintos puntos del consultorio y con volumen variable para tener una idea de la capacidad perceptiva.

En fecha posterior se cita al paciente para la realización de una prueba o test de audición en un laboratorio especializado, a fin de analizar con mayor precisión la respuesta del oído a los estímulos sonoros. Los resultados sugerirán las opciones de tratamiento, aunque, a grandes rasgos, podemos decir que en aquellos casos con pérdida auditiva moderada se aconseja el uso de un audífono para amplificar el sonido que llega al tímpano.

También es probable que se administren medicamentos basados en fluoruro de sodio, pues se ha observado que tal sustancia disminuye la progresión de la enfermedad. Para aquellos casos en que la otoesclerosis es tan severa que impide al paciente oír la voz de su interlocutor a pocos metros de distancia, se aconseja una cirugía llamada estapedectomía, que consiste en retirar el estribo atrofiado para reemplazarlo por una prótesis artificial capaz de transmitir vibraciones en el oído medio.

La intervención se realiza con anestesia local o general y no requiere de incisiones, pues se efectúa a través del conducto auditivo externo con ayuda de un microscopio quirúrgico. Se estima que este procedimiento tiene éxito en 90% de los casos y que sólo en el 1% empeora la situación; asimismo, se considera tan segura que la mayoría de los pacientes vuelven a su casa el mismo día en que se efectúa.

Después de la cirugía es habitual que se experimenten algunosmareos y trastornos del gusto, mismos que logran mejoría en unas cuantas semanas. Además, durante la recuperación es común que se prescriban antibióticos para prevenir infecciones, sin olvidar que algunas actividades, cómo sonarse la nariz o nadar, se deben hacer con mucho cuidado y siguiendo las indicaciones del médico.

Sólo se aconseja evitar viajes en avión durante algún tiempo, pero en breve el paciente vuelve a la normalidad. En caso de que se presente alguna complicación, manifestada a través de pérdida súbita de audición, fuerte dolor en oídos y mareo prolongado o intenso, es indispensable asistir de inmediato con el otorrinolaringólogo para recibir la atención necesaria.

Finalmente, cabe indicar que no todos los casos de otoesclerosis logran reestablecerse por completo, ya que cuando el problema es grave o ha avanzado mucho, es probable que el crecimiento anormal del estribo dañe las terminaciones nerviosas cercanas, atrofiándolas de manera definitiva.

Por ello es importante visitar al especialista en caso de notar algún síntoma, como incapacidad para detectar sonidos de baja intensidad o notar la presencia de tinnitus o acúfenos, ya que la detección temprana permite una intervención más efectiva y mejor restablecimiento de la audición.

Vía: salud y medicinas