La exposición temprana al sonido puede ayudar a tratar la hipersensibilidad al ruido asociado con FXS

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Revisado por Kate Anderton, B.Sc. (Editor) – Un equipo de investigación de la Universidad de California, Riverside, descubrió que la exposición al sonido, no a la reducción del sonido, durante el desarrollo temprano de ratones diseñados para tener el trastorno genético conocido como síndrome del cromosoma X frágil (FXS, por sus siglas en inglés), restaura las propiedades moleculares, celulares y funcionales en la corteza auditiva. , el área del cerebro que procesa los sonidos.

Los resultados sugieren que facilitar la exposición a los sonidos durante la edad temprana puede restablecer la comunicación entre las células cerebrales que han sido alteradas por la mutación genética que conduce a FXS.

Causado por anormalidades genéticas, FXS, la causa hereditaria más común de discapacidad intelectual y autismo, afecta aproximadamente a 1 de cada 4,000 hombres y 1 de cada 6,000 mujeres. Aproximadamente 1 de cada 259 mujeres portan FXS y podrían pasarlo a sus hijos. Los niños, en su mayoría niños, con FXS muestran discapacidades del desarrollo neurológico y neuropsiquiátrico, incluida la hiperactividad.

Los humanos con FXS y otros trastornos del espectro autista, o ASD, son hipersensibles a los sonidos. De hecho, no es raro ver a las personas que viven con FXS o ASD con frecuencia cierran los oídos o usan auriculares con cancelación de sonido. Algunos sonidos fuertes incluso pueden provocar convulsiones en estas personas.

Nuestro estudio ha encontrado que criar ratones FXS en un entorno que limita el sonido conduce a anomalías aún más graves que en ratones FXS criados en un vivero ruidoso “. – Iryna Ethell, profesora de ciencias biomédicas en la Facultad de Medicina, quien dirigió la investigación. –

Los investigadores examinaron los cambios estructurales en la corteza auditiva de los ratones FXS a nivel celular y descubrieron que la reducción del sonido, o atenuación, conduce a una pérdida de neuronas inhibitorias en el cerebro. La pérdida de estas neuronas, que reducen la actividad cerebral, es muy probable que sea responsable de la hipersensibilidad en FXS. La exposición al sonido, por otro lado, restaura los niveles de estas neuronas y las respuestas cerebrales al rango normal.


“Quizás la exposición a los sonidos, en lugar del aislamiento, en el desarrollo temprano de las personas que viven con FXS es ​​un mejor enfoque para tratar la hipersensibilidad”, dijo Ethell.

El estudio, publicado en Neurobiology of Disease , es el primero en mostrar los efectos beneficiosos de la exposición del desarrollo al tono puro en un modelo de FXS en ratones.

“Nuestros hallazgos proporcionan una base científica para el trabajo clínico futuro utilizando la exposición al sonido como terapia, además de los medicamentos”, dijo Ethell. “La sensibilidad en personas con FXS y ASD no se limita al sonido. Otras modalidades sensoriales tienen efectos de evitación similares, como la luz, el tacto y el olfato. Por lo tanto, nuestros hallazgos pueden tener implicaciones más amplias para la exposición multisensorial”.

En un experimento, los investigadores colocaron ratones FXS en una caja de limitación de sonido cinco días después del nacimiento. Luego examinaron sus respuestas al sonido reducido utilizando electrofisiología. También midieron los cambios anatómicos y bioquímicos en el cerebro cuando los ratones tenían 21 días de edad. En otro experimento, los investigadores colocaron diferentes ratones FXS en una caja similar cinco días después del nacimiento, pero los expusieron a un sonido fuerte. Luego realizaron un análisis similar en estos ratones cuando tenían 21 días de edad.


Los investigadores encontraron, inesperadamente, que la exposición de los ratones FXS a presentaciones repetidas de un tono de 14 kilohercios a una tasa de repetición de 5 hertzios durante 24 horas al día desde que los ratones tenían nueve días hasta que tenían 21 días normalizó sus respuestas al sonido y déficits corregidos vistos en los ratones FXS.

“Estos efectos beneficiosos de la exposición al sonido fueron una sorpresa porque esperábamos que una reducción del sonido evitara la hiperreactividad y redujera la sensibilidad al sonido de los ratones FXS”, dijo Ethell.

El estudio realizado por el laboratorio de Ethell, realizado en colaboración con los laboratorios de Khaleel Razak, profesor de psicología; y Devin Binder, profesor de ciencias biomédicas, recibió el apoyo de una subvención de tres años del Departamento de Defensa.

A continuación, los laboratorios identificarán propiedades beneficiosas específicas del sonido y examinarán si es útil combinar la exposición al sonido con un enfoque farmacológico.

Fuente: Universidad de California – Riverside

Referencia del diario: Kulinich, AO, y col. (2019) Efectos beneficiosos de la exposición al sonido en el desarrollo de la corteza auditiva en un modelo de ratón con síndrome de X frágil. Neurobiología de la enfermedad. doi.org/10.1016/j.nbd.2019.104622.

Vía: News Medical

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