Tumores del sistema nervioso por neurofibromatosis tipo 2 (NF2)

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Las personas con neurofibromatosis tipo 2 (NF2) desarrollan muchos tumores del sistema nervioso que pueden requerir tratamiento. Como los tumores crecen lentamente, pueden estar presentes durante muchos años antes de causar síntomas.

Por esa razón, NF2 debe evaluarse al menos anualmente para detectar tumores, audición y formación de cataratas. El enfoque óptimo y recomendado implica la evaluación por parte de un equipo multidisciplinario de especialistas que pueden proporcionar un nivel diverso y expandido de experiencia en esta condición.

Schwannomas vestibulares

Schwannoma vestibular

Los schwannomas vestibulares son tumores que se desarrollan en el octavo cráneo – nervios que transmiten señales auditivas y de equilibrio desde los oídos al cerebro. Casi todas las personas con NF2 desarrollarán estos tumores, que se ven comúnmente en ambos lados.

El octavo nervio craneal contiene dos porciones: la porción vestibular es importante para el equilibrio y la porción acústica es responsable de la audición. Por esta razón, algunos de los primeros síntomas se relacionan con la disfunción del octavo nervio craneal, que incluye pérdida de audición, zumbido en los oídos (llamado tinnitus) y problemas con el equilibrio. Estos tumores se pueden detectar mediante resonancia magnética (IRM) del cerebro.

Schwannomas


Además de los tumores en el octavo nervio craneal, las personas afectadas con NF2 pueden desarrollar otros tumores del sistema nervioso, llamados schwannomas, que pueden desarrollarse en otros nervios del cuerpo. Los síntomas de un schwannoma dependerán de la ubicación del tumor. Por ejemplo, los schwannomas que crecen en los nervios cerca de la médula espinal pueden causar entumecimiento o debilidad en una parte del cuerpo, como el brazo o la pierna. Los schwannomas también pueden crecer en pequeños nervios de la piel que aparecen como una pequeña protuberancia. Estos schwannomas superficiales rara vez causan problemas neurológicos, pero pueden rozar la ropa o desfigurarse cosméticamente.

Meningiomas

Otros tipos de tumores NF2El segundo tumor más común en NF2 es el tumor de meningioma que crece desde el revestimiento alrededor del cerebro, causando presión sobre el cerebro o la médula espinal. Si bien la mayoría son benignos (no cancerosos), pueden causar síntomas neurológicos, como dolor de cabeza, convulsiones y debilidad.

Otros tumores en NF2


Con menos frecuencia, las personas con NF2 pueden desarrollar otros tumores que afectan el cerebro o la médula espinal, incluidos los ependimomas, tumores que crecen en el revestimiento de la médula espinal y el cerebro. Estos tumores pueden causar síntomas neurológicos, dependiendo de su ubicación.

Vía: Washington University Physicians

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