Descubren frenos moleculares en las cócleas del oído interno

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Dos neurólogos de Johns Hopkins han descubierto los “frenos moleculares” en las cócleas del oído interno de los ratones.

Las células ciliadas traducen las ondas sonoras en señales eléctricas que se dirigen al cerebro y este los interpreta como sonidos. Si la disposición de las células es desordenada, la audición se deteriora.


Los genes HEY1 y hey2 actúan como frenos para evitar la generación de las células ciliadas, dice Angelika Doetzlhofer, Ph.D., profesora asistente de neurociencia. “Sin estos genes, las células ciliadas terminan desorganizadas y disfuncionales”.

La cóclea es una estructura en espiral, llena de líquido, rodeada por una membrana flexible que vibra cuando las ondas sonoras la golpean. Esta vibración se transmite a través del fluido en la cóclea y es detectada por las células ciliadas especializadas que recubren el tejido en cuatro filas precisas.

Estas protuberancias son similares a los pelos y son las encargadas de detectar el movimiento del fluido coclear y crear señales eléctricas que transmiten el sonido al cerebro. Durante el desarrollo, las células madre, dentro de la cóclea se convierten poco a poco en células ciliadas en una secuencia precisa, las células parten de la base de la cóclea y van progresando hacia arriba.

La proteína de señalización Sonic Hedgehog es conocida por ser liberada de las células nerviosas vecinas en un tiempo dependiente del modelo y el espacio que corresponde a la de la diferenciación de las células ciliadas. Doetzlhofer y Ana González, becaria postdoctoral, criaron ratones en cuyas células del oído interno faltaban la los genes HEY1 y hey2, ambos genes son conocidos por ser activos en las células madre, pero faltaban en las células ciliadas.


Encontraron que, sin esos genes, las células se generaban demasiado temprano y se iban modelando de forma anormal: las filas de las células ciliadas se formaban en gran cantidad o al contrario, eran demasiado pocas, y sus protuberancias similares a pelos a menudo se deformaban y apuntaban hacia una dirección equivocada.

Mientras que estos ratones no vivían lo suficiente para poner a prueba su audición, sabemos, por otros estudios, que los ratones con los patrones de las células ciliadas desorganizadas tienen problemas auditivos graves”, dice Doetzlhofer.

“Otros experimentos demostraron el papel de Sonic Hedgehog en la regulación de los dos genes clave los HEY 1 y hey 2 evitan que las células madre se conviertan en células ciliadas hasta que sea el momento adecuado”, explica Doetzlhofer.

La proteína Sonic Hedgehog aplica esos frenos’, y luego lentamente va cediendo hasta que llega el momento y se desarrolla la cóclea. Si éstos frenos dejan de funcionar, las células ciliadas se generan demasiado temprano y terminan mal alineadas.

Sonic Hedgehog y los genes HEY1 y hey2 se encuentran en muchos otros tipos de células madre en todo el sistema nervioso durante el desarrollo y pueden desempeñar un papel similar en la temporización de la generación de otros tipos de células.

Fuente: sciencedaily.com, 03/11/2015

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